La malformazione di solito avviene intorno alla quinta settimana di gestazione, non è ereditaria e non si conoscono i fattori responsabili della sua formazione. Le malformazioni originano da un arresto della maturazione dei bronchioli terminali con conseguente proliferazione e dilatazione cistica di questi ultimi rispetto agli alveoli.

Nella maggioranza dei casi la diagnosi è prenatale e la mamma è asintomatica. Se le lesioni sono molto grandi, può essere presente tanto liquido (polidramnios) a causa della compressione della vena cava o esofagea, oppure possono esserci idrope o ascite. Una regressione spontanea delle cisti è riportata nel 40% dei casi e alla nascita circa 1/3 delle CPAM sono asintomatiche . Alternativamente possono presentarsi con distress respiratorio e successivamente con infezioni respiratorie ricorrenti e persistenti nei primi anni di vita. E’ possibile una degenerazione neoplastica (blastoma pleuropolmonare) se è presente pneumotorace, cisti bilaterali o multifocali o familiarità per altre malattie cistiche. Molti casi vengono sospettati in epoca fetale e vengono erroneamente negati a un primo esame radiologico post natale. A ogni sospetto suscitato dall’ecografia neonatale va dato seguito con accertamenti anche invasivi ( TAC ) in epoca post natale.

Nella maggioranza dei casi la diagnosi è prenatale e la mamma è asintomatica. L'ecografia prenatale è diagnostica e utile per definire la localizzazione, le dimensioni e la progressione delle cisti. La TAC o, in caso di lesioni complicate la RMN, del torace vanno eseguite subito alla nascita nei pazienti sintomatici, mentre si possono eseguire dopo i 6 mesi nei pazienti asintomatici.

Intervento intrauterino necessario nel 10% dei casi. La chirurgia in elezione è sempre indicata per il rischio di infezioni e trasformazione neoplastica e l’intervento di scelta è la lobectomia per evitare il rischio di resezione parziale della ciste. L’intervento dovrebbe essere effettuato entro i 10 mesi e la chirurgia è indicata prima della comparsa dei sintomi per ridurre le complicanze operatorie.

La prognosi dipenderà prevalentemente dalla grandezza e dalla progressione delle lesioni. Lesioni di grosse dimensioni possono determinare, attraverso la compressione del tessuto adiacente, un'ipoplasia polmonare. In alcuni casi la lesione può regredire o scomparire spontaneamente; in casi a decorso più severo può invece progredire e causare morte fetale da idrope o morte neonatale secondaria ad ipoplasia polmonare. La prognosi a lungo termine, che dipenderà dalla quota di tessuto polmonare residuo dopo l’intervento chirurgici, sarà comunque generalmente buona.

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