La Dermatite Erpetiforme si presenta con papule, vescicole intensamente pruriginose e pomfi, simili a quelli dell’orticaria ma fissi, localizzati tipicamente su gomiti, ginocchia, glutei, alla nuca e nella regione lombare. Solo il 10% dei soggetti con Dermatite Erpetiforme presenta, al momento della diagnosi, sintomi gastrointestinali (dolore addominale, gonfiore, diarrea), solitamente lievi.