L'Osteomelite Cronica non Batterica
L’Osteomielite Cronica non Batterica, anche nota come CNO, è una rara malattia, non-infettiva, infiammatoria dell’osso; è caratterizzata da dolore osseo ricorrente, che interessa principalmente bambini e adolescenti, con un rapporto maschi/femmine di 1:4 circa, con età media di diagnosi di 10 anni. La CNO è caratterizzata da dolore osseo ad esordio insidioso.
La causa della malattia non è nota anche se un recente studio del Burlo Garofolo suggerisce una suscettibilità genetica predisponente nell’ambito delle malattie autoinfiammatorie (High prevalence of rare FBLIM1 gene variants in an Italian cohort of patients with Chronic Non-bacterial Osteomyelitis (CNO). d'Adamo AP, Bianco AM, Ferrara G, La Bianca M, Insalaco A, Tommasini A, Pardeo M, Cattalini M, La Torre F, Finetti M, Alizzi C, Simonini G, Messia V, Pastore S, Cimaz R, Gattorno M, Taddio A; Italian Pediatric Rheumatology Study Group. Pediatr Rheumatol Online J. 2020 Jul 10;18(1):55).
La tumefazione dei tessuti molli e il calore al termotatto possono accompagnare il dolore osseo nella sede affetta. Nel 30% dei casi è coinvolta l’articolazione limitrofa con presenza di essudato, ispessimento sinoviale e/o alterazioni della cartilagine articolare.
Le lesioni possono interessare qualsiasi segmento osseo, ma le sedi riportate con maggior frequenza sono le metafisi delle ossa lunghe (soprattutto femore distale, tibia prossimale e distale, e perone), seguite da bacino e clavicola. L’interessamento della colonna vertebrale, anche molto tipica, può essere una causa di mal di schiena particolarmente limitante nei bambini affetti. Il coinvolgimento
di sterno, clavicola o mandibola, seppur raro, è tuttavia particolarmente suggestivo di CNO.
I sintomi sistemici sono subdoli e possono presentarsi sotto forma di febbricola, malessere o scarsa crescita. Le manifestazioni extra-articolari includono la cute (soprattutto psoriasi, pustolosi
palmo-plantare e acne) e l’intestino (più spesso il morbo di Crohn, più rara la rettocolite ulcerosa). In particolare, il 20% dei pazienti con CRMO presenta una malattia infiammatoria di pelle o intestino.
Gli esami di laboratorio sono spesso aspecifici.
Il decorso è cronico con periodi di acuzie e fasi anche lunghe di risoluzione.
La prognosi è generalmente benigna e prevede la risoluzione in un tempo variabile dai 7 ai 20 anni. Tuttavia, soprattutto negli ultimi anni, sequele di entità variabile da lievi a invalidanti sono state descritte in una considerevole percentuale di casi (dal 30% al 50%). In particolare, tra le complicanze, sono state riportate asimmetrie di lunghezza degli arti, cifosi o spondilo-artropatia cronica da crollo vertebrale e arresto della crescita per chiusura precoce delle cartilagini di accrescimento.
La diagnosi prevede l’esecuzione di esami radiologici (RMN, TC) e talvolta la biopsia ossea.
La terapia prevede l’utilizzo di farmaci anti-infiammatori; in particolare, il coinvolgimento vertebrale comporta la necessità di un trattamento farmacologico più aggressivo con l’utilizzo di farmaci con specifica attività sull’osso (es: bifosfonati) come dimostrato da un lavoro collaborativo nazionale coordinato dal nostro centro (Chronic nonbacterial osteomyelitis may be associated with renal disease and bisphosphonates are a good option for the majority of patients. Pastore S, Ferrara G, Monasta L, Meini A, Cattalini M, Martino S, Alessio M, La Torre F, Teruzzi B, Gerloni V, Breda L, Taddio A, Lepore L. Acta Paediatr. 2016 Jul;105(7):e328-33).
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